Malformaciones congénitas de la mano

Por Dra. Tatiana Terán

Las malformaciones de la mano suelen ser debido a una afección congénita con la que nace el niño. Puede ser hereditaria o por anormalidades en el desarrollo del bebé durante el embarazo. Un 10% de los bebés nacen con malformaciones en la mano.

Asimismo, estas malformaciones de la mano presentan niveles de gravedad muy diversos –incluso dentro de una misma enfermedad– lo que hace que tanto su cirugía como su pronóstico varíen mucho en función de los casos.

Como en toda variable congénita, sea de diferenciación o formación, se nos plantea un doble reto: el funcional y el estético. Así que, en esencia, una intervención de estas características puede requerir de la suma de técnicas de microcirugía, traumatológica y cirugía plástica, para lo que esta entrenado el cirujano de mano.

Existen al menos dos factores comunes a tener en cuenta por los padres de los niños afectados:

En primer lugar, la necesidad de un tratamiento temprano que puede efectuarse de forma general, entre el año y medio y los dos años.

En segundo, ser conscientes de que el problema de sus hijos es abordable, pero a través de una combinación de técnicas quirúrgicas –plásticas, reconstructivas o incluso trasferencia de dedos de pie que requiere de ‘manos expertas’.

Las malformaciones de nacimiento en las manos son de diversos tipos, pero pueden agruparse en dos grandes categorías: fallos de diferenciación o duplicación y fallos de formación, siendo la primera la más frecuente.

Entre las afecciones mas comunes se encuentran:

• Dedo adicional o polidactilia: sería la más común. Se da cuando el bebé desarrolla un dedo más de lo normal en una mano. Puede ser sencillamente un tejido blando adicional, fácilmente extirpable, o puede contener huesos; sin articulaciones. Raramente se desarrolla un sexto dedo completamente funcional. Se puede desarrollar un pulgar adicional (polidactilia preaxial); un meñique adicional (polidactialia postaxial); o un dedo central (polidactilia central).
• Dedos palmeados o sindactilia: se calcula que 1 de cada 2.000 nacimientos padecen este defecto. Consiste en dos o más dedos que no han logrado separarse y cómo resultado son dos dedos unidos.
• Dedos faltantes o simbraquidactilia: se define como una mano sin desarrollar. El bebé nace con dedos de menos. Existen diversos grados: leve, moderada y grave. Se considera leve cuando los dedos de las manos son cortos, pero están desarrollados. Moderada es cuando faltan la mayoría de los huesos de los dedos. Finalmente, grave es cuando no ha desarrollado los dedos de la mano o tiene un pulgar incompleto o inexistente.
• Pulgares anormales o pulgares en gatillo: se da cuando el tendón del pulgar padece una anomalía y dificulta su movilidad.
• Pulgares pequeños o hipoplásicos: el pulgar no se ha llegado a formar completamente en el útero.
• Mano zamba: el bebé nace sin una parte o la totalidad de uno de los huesos largos que forma el antebrazo. Las manos del pequeño miran hacia adentro y limita el movimiento de la muñeca. Puede darse del lado del radio (antebrazo corto y muñeca curvada hacia el pulgar) o del cubito (muñeca fija doblada hacia el dedo meñique).
• Mano con hendidura (ectrodactilia): el bebé nace sin los dedos del centro. Puede ser típica, la mano tiene forma de V, puede afectar a ambas manos y los pies; o atípica, con la mano en forma de U, suele afectar a una mano.

Dependiendo de la gravedad y del tipo de malformación que padezca el recién nacido, tendrá pocos o muchos problemas de adaptación. Los diferentes desafíos a los cuales pueden enfrentarse son:

• Problemas de desarrollo
• Dificultades en el día a día a la hora de hacer actividades
• Limitaciones para realizar ciertos tipos de deportes y ejercicios.
• Problemas sociales y emocionales

Los tratamientos tiene como objetivo principal ayudar al niño a poder ser lo más independiente posible.

El procedimiento más habitual es el de la cirugía de la mano pediátrica, con múltiples técnicas reconstructivas para alcanzar una mano funcional y estética. Ocasionalmente también pueden utilizarse prótesis, con función complementaria. Es importante el seguimiento del infante desde el momento de su nacimiento para poder planificar en tiempo y forma según su desarrollo la cirugía o tratamiento indicado.